TUMORI RARI
TIMOMA
I Timomi sono tumori di derivazione epiteliale, originano dalla ghiandola timica che si trova nel mediastino antero-superiore. Da un punto di vista anatomico, il mediastino è situato nella porzione centrale del torace, tra i due polmoni e il diaframma. Pur essendo rari, i timomi rappresentano circa il 20% di tutte le masse mediastiniche e il 50% dei tumori del mediastino antero-superiore nell'adulto. Si può associare a sindromi neurologiche come la Miastenia Gravis.
Il timoma ha un comportamento solitamente indolente ma a in alcuni caso può invadere le strutture circostanti (polmoni, pericardio/cuore, vasi sanguigni). Il carcinoma timico è un tumore ancora più raro, decisamente più aggressivo rispetto al timoma perché più invasivo e con maggiore tendenza a dare metastasi.
La terapia principale su cui si fonda il trattamento dei timomi e dei carcinomi del timo è la resezione chirurgica radicale. Le forme iniziali si curano con la sola chirurgia, mentre il timoma localmente avanzato e il carcinoma timico richiedono un approccio terapeutico multimodalico, costituito dalla combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia.
Il timoma colpisce in egual misura uomini e donne, di solito sopra i 40 anni, è raro nei giovani. Nella maggior parte dei casi è asintomatico.
Gli esami indicati per studiare i tumori del mediastino sono: TAC torace con mdc, RMN torace con mdc (serve a valutare il coinvolgimento di strutture vascolari, pericardio, miocardio). La PET e la biopsia sotto guida TAC sono utili per la diagnosi differenziale.
Le recenti tecniche non invasive (videotoracoscopia) a disposizione del chirurgo toracico consentono di:
- eseguire biopsie
- eseguire interventi chirurgici di asportazione di neoplasie del mediastino di stadio iniziale
L'intervento chirurgico per timomi avanzati o carcinomi del timo vengono eseguiti per via toracotomica o sternotomica a seconda dei casi.
MESOTELIOMA
Il mesotelioma pleurico maligno (MPM) è un tumore spesso causato dall’esposizione professionale o ambientale all’amianto (asbesto) e ai suoi derivati. Nonostante in Italia l’amianto sia fuorilegge da circa 15 anni, purtroppo sono ancora molti i tetti di Eternit delle costruzioni civili e industriali.
Il lungo tempo di latenza (da 20 a 40 anni) che intercorre tra l'esposizione all'amianto e l'insorgenza del mesotelioma spiega perchè i casi siano in aumento in Italia e nel mondo e si prevede che raggiungeranno il picco massimo di incidenza entro il 2020.
Curare il MPM con la sola chemioterapia oppure con la radioterapia o con la chirurgia come unica terapia ha generalmente fallito nel prolungare significativamente la sopravvivenza dei pazienti, per questo motivo negli ultimi anni sono stati sviluppati regimi terapeutici multidisciplinari con lo scopo di migliorare la prognosi.
Ci sono stati diversi avanzamenti nel trattamento dei pazienti con MPM, tra questi vanno inclusi: i progressi nella diagnosi strumentale; il miglioramento delle tecniche chirurgiche e delle cure postoperatorie; la disponibilità di nuovi regimi di chemioterapia efficaci sulla malattia; le nuove tecniche di radioterapia come la IMRT (radioterapia a intensità modulata).
L’introduzione della TAC-PET nella stadiazione e nella rivalutazione dopo chemioterapia citoriduttiva consente una appropriata selezione dei casi con malattia iniziale candidabili a chirurgia.
In particolare, l’approccio trimodale costituito dalla chemioterapia di induzione seguita da chirurgia radicale (pneumonectomia extrapleurica) e quindi da radioterapia adiuvante ha mostrato risultati molto promettenti come riportato in molte pubblicazioni scientifiche internazionali (Bibliografia).
L'esperienza maturata nell'ultimo decennio in questo particolare ambito oncologico su una delle casistiche più ampie a livello internazionale e i risultati ottenuti sono stati presentati al 13° World Conference on Lung Cancer (Malignant Pleural Mesothelioma: Extrapleural Pneumonectomy and medical treatment in 60 patients - San Francisco, 2 August 2009)
TUMORI PARETE TORACICA
I tumori della parete toracica possono essere primitivi o secondari. I tumori primitivi più frequenti sono i sarcomi e originano direttamente dai tessuti della gabbia toracica (ossa, muscoli, tendini, adipe, ecc.). I tumori secondari più frequenti sono: 1) forme particolari di tumore polmonare che infiltrano la parete toracica per vicinanza; 2) metastasi di tumori di altra sede.
La chirurgia è la terapia di scelta sia per i tumori primitivi sia per i tumori polmonari che infiltrano la parete toracica, mentre per le metastasi va considerata in casi selezionati nell'ambito di un trattamento multidisciplinare.
Sotto si può vedere una risonanza magnetica nucleare (RMN) del torace: un caso di neoplasia maligna della parete anteriore che interessa lo sterno.
La competenza tecnica del chirurgo è fondamentale per curare in modo definitivo il tumore. La resezione della parete toracica (chiamata toracectomia) deve essere eseguita in margini sani, distanti dal tumore, per evitare la recidiva locale della malattia.
Un esempio di intervento chirurgico oncologicamente adeguato è riportato nella figura a sinistra: in azzurro la parte che viene asportata (in rosso il tumore). La distanza ottimale tra il tumore e i margini di resezione chirurgica è di 4 cm.
Si utilizzano appositi materiali sintetici anti-rigetto che vengono modellati al momento dell'intervento secondo la necessità ricostruttiva.
La TAC del torace dimostra la completa guarigione a un anno dall'intervento chirurgico di ricostruzione della parete toracica anteriore. Nell'ovale rosso si riconosce lo sterno artificiale.
La protesi restituisce alla gabbia toracica la stabilità indispensabile per proteggere gli organi interni.
.